Pesquisadores israelenses dizem que usaram uma molécula experimental para quebrar a proteína cujo acúmulo pode causar a doença debilitante, também conhecida como doença de Lou Gehrig
Pesquisadores israelenses anunciaram na terça-feira que descobriram um mecanismo chave que causa a doença neurodegenerativa ALS, que pode abrir uma maneira de atrasar ou reverter a condição que afeta milhares de pessoas anualmente.
A equipe da Universidade de Tel Aviv, juntamente com pesquisadores do Sheba Medical Center e de institutos na Alemanha, França, Reino Unido e EUA, descobriram que um acúmulo de uma proteína chamada TDP-43 perto das junções neuromusculares, que traduz os sinais neurais em atividade motora, faz com que os neurônios motores degenere e morra inibindo a produção mitocondrial.
Isso, por sua vez, leva à esclerose lateral amiotrófica, também conhecida como doença de Lou Gehrig, que faz com que os pacientes percam a capacidade de andar, falar ou até mesmo respirar.
“A paralisia causada pela doença resulta de danos aos neurônios motores, o que leva à degeneração das terminações nervosas e à perda da inervação muscular”, disse o professor Eran Perlson, que conduziu o estudo com os alunos de doutorado Topaz Altman e Ariel Ionescu. em um comunicado à imprensa.
“Consequentemente, isso leva à degeneração do nervo e à morte de neurônios motores na medula espinhal, mas até agora não podíamos entender o mecanismo biológico básico que causa o dano inicial por trás dessa cascata viciosa.”
Ao usar uma molécula experimental para quebrar o TDP-43 em animais, os cientistas foram capazes de restaurar a atividade dos neurônios motores, abrindo a porta para possíveis drogas que podem curar ALS em humanos se encontradas antes que o dano se torne muito grave, disseram os pesquisadores.
“Esta descoberta pode levar ao desenvolvimento de novas terapias que podem dissolver os condensados da proteína TDP-43 ou aumentar a produção de proteínas essenciais para a função mitocondrial e, assim, curar as células nervosas antes do dano irreversível que ocorre na medula espinhal”, Perlson disse.
ALS, que afligiu Stephen Hawking e foi o tema do Desafio do Balde de Gelo, não tem tratamento medicamentoso aprovado.
“Estamos lidando com o problema do outro lado – na junção neuromuscular. E se no futuro pudéssemos diagnosticar e intervir cedo o suficiente, talvez seja possível inibir a degeneração destrutiva nos músculos dos pacientes com ELA”, disse ele.
O estudo revisado por pares foi publicado na revista Nature Communications.
Publicado em 17/12/2021 06h21
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